La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA)
Sommaire
- La maladie
- Les causes
- Les symptômes
- Les différentes formes de DMLA
- Détection et diagnostic
- Les traitements
La maladie
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est la première cause de cécité en France et dans les pays industrialisés chez les personnes de plus de 50 ans
La DMLA apparaît aujourd'hui comme un problème majeur de santé publique, car touchant probablement un million et demi de sujets de plus de 65 ans en France.Un million de personnes présentant les symptômes et près de 100 000 d'entres eux risquant de présenter une atteinte sévère de la vision (uni ou bilatérale). Il y aurait selon les sources entre 10 000 et 30 000 nouveaux cas de cécité par an.
Cette maladie n'atteint qu'une petite partie de la rétine, la macula. C'est la zone qui sert à fixer les objets, c'est elle qui donne à la vision centrale la capacité de lire, de regarder la télévision, de reconnaître les visages et de dicerner les couleurs.
Cette petite zone rétinienne d'environ 450 microns est dépourvue de vaisseaux sanguins afin d'optimiser notre vision.
La maladie débute par un défaut d'élimination des déchets appelés "drusens" (essentiellement des radicaux libres) dus à une trop grande exposition à la lumière et dont la présence permet de faire un diagnostic précoce de la maladie.
Il se produit un vieillissement prématuré et accéléré des tissus. Les facteurs déclenchants de cette pathologie sont mal élucidés. Elle est génétiquement transmissible, liée à l'age, à l'exposition à la lumière et à d'autres facteurs. Cette dégénérescence des cellules visuelles rétiniennes se traduit par une gène visuelle plus ou moins perceptible au début. La vision de près, devient rapidement très pénible, le malade ne peut donc plus lire ou écrire mais garde une bonne vision périphérique lui permettant de se déplacer et de rester autonome à son domicile. Peu à peu, la lésion augmente de taille, créant une zone aveugle (scotome).
Il existe deux formes de cette maladie : la forme humide, caractérisée par la destruction de la macula par les néovaisseaux, et la forme sèche dans laquelle on observe une atrophie de la macula.
Les causes
Les principaux facteurs de risque sont :
- L'âge : les personnes touchées ont plus de 50 ans,
- La prédisposition génétique,
- Les facteurs oculaires comme la couleur de l'iris (phototype, peau claire, yeux clairs), l'opacité du cristallin (cataracte), l'hypermétropie,
- L'hypertension artérielle,
- L'hypercholestérolémie,
- L'exposition prolongée à la lumière (aux ultraviolets),
- Les carences nutritionnelles : vitamines, sels minéraux, (cuivre, zinc), antioxydants,
- Le tabagisme.
Les symptômes
Le premier symptôme observé est un besoin de lumière lors d'une lecture ainsi qu'une apparition progressive de la baisse de l'acuité visuelle de loin et de près. Souvent, le patient compense ces déficits visuels partiels avec l'autre œil, encore normal, lors d'une atteinte asymétrique.Ce qui retarde le diagnostic.
Au stade plus évolué, on observe une nette altération de la vue due à un scotome central (zone aveugle dans le champ de vision). Cette défaillance s'accompagne également de distorsion de l'image (les lignes droites sont déformées et deviennent courbes).
La dégénérescence maculaire liée à l'âge retentit, plus ou moins rapidement, sur la vision des détails, sur la lecture, l'écriture, la reconnaissance des visages. Le malade voit sur les côtés, mais plus en face de lui, ce qui entraîne un handicap certain pour la vie de tous les jours : la lecture devient impossible, il reconnaît difficilement les personnes de son entourage. Devant une simple gêne visuelle , une sensation d'éclairage insuffisant, l'impression de lire sur des pages jaunies et une sensation permanente d'ondulation des lignes droites, ou en cas de tache aveugle dans le champ de visoin, il sera bon de consulter. L'affection est le plus souvent bilatérale avec une asymétrie plus ou moins marquée. Dans tous les cas, le dépistage doit se faire le plus tôt possible.
Les différentes formes de DMLA
Il existe deux formes de DMLA :
- La forme sèche ou atrophique représente 80 % des cas, c'est la moins évolutive mais également la moins accessible à une thérapeutique. Des dépôts (drusens) se forment au fond de l'œil entrainant des lésions des cellules rétiniennes, cellules essentielles à la vision de précision. Ces cellules rétiniennes de la macula finissent par mourir et laissent des tâches aveugles, causant la perte irrémédiable de la vision centrale. Ces zones d''atrophie de la rétine entraînent une baisse de vision très progressive sur plusieurs années, la vision est atteinte de loin comme de près. Après éblouissement par une lumière vive, la récupération visuelle est lente. A un stade plus évolué, s'installe le scotome central alors que le champ visuel périphérique est conservé. Cette forme courante de DMLA est d'évolution lente. Il faut savoir que tous les yeux porteurs de drusen ne développent pas de DMLA.
- La forme humide, survient dans 20 % des cas et se caractérise par une prolifération de néovaisseaux sous-rétiniens et plus particulièrement sous un point précis appelé la fovéa, au centre de la macula, avec constitution progressive d'un œdème et/ou d'une hémorragie qui altèrent la vision et provoquent à terme la mort des cellules de la macula. Ces perturbations néovasculaires expliquent les déformations de la vision dont se plaignent les patients. La DMLA exsudative est d'autant plus grave, que la baisse de l'acuité visuelle y est rapide et importante et la cécité peut survenir de façon très brutale (de quelques semaines à deux années). On estime que 60 % des personnes atteintes de DMLA exsudative auront le second œil touché dans les cinq ans.
Détection et diagnostic
Le dépistage doit se faire le plus tôt possible. Or, peu de malades s'inquiètent des tout premiers symptômes. Sans doute parce que ces signes ne semblent pas inquiétants, et pourtant, ils devraient les inciter à consulter rapidement. Voici les indices qui devraient mettre en garde :
L'impression que l'éclairage est insuffisant, que les pages de livres ou magazines sont légèrement jaunies. Cette gêne visuelle peut être le signe d'un début de la DMLA. Au stade suivant, le dépistage est plus net : c'est la sensation d'ondulation des lignes droites.
L'examen ophtalmologique permet de retrouver des taches jaunes (drusens) sur la rétine. Un simple fond de l'œil réalisé dans le cabinet d'un ophtalmologiste suffit à dépister la maladie.
En cas d'atteinte de la rétine, l'ophtalmologiste dispose de deux examens complémentaires, l'angiographie à la fluorescéine et l'angiographie au vert d'indocyanine. Il peut ainsi déterminer précisément le type de DMLA.
Il peut s'agir d'une forme cicatricielle d'évolution lente, mais il peut parfois s'agir d'une forme néovascularisée.
L'angiographie met alors en évidence des vaisseaux anormaux se développant rapidement sous la rétine; la fragilité de ces vaisseaux entraîne leur rupture, responsable d'hémorragies aux conséquences graves.
Cet examen permet également de rechercher des signes précurseurs au niveau de l'autre œil.
La DMLA étant actuellement la première cause de cécité dans les pays industrialisés on comprend donc l'importance d'un diagnostic précoce pour mettre en place un traitement adapté et éviter une cécité irréversible.
Il existe des tests de depistage à pratiquer soi-même :
- 1er méthode : Faire ce test en fermant un œil et regarder un texte imprimé ou une feuille quadrillée. Recommencer avec l'autre œil. Si les lignes semblent déformées, prendre rendez-vous chez l'ophtalmo sans tarder. Ce petit test rapide, devrait être régulièrement effectué par les personnes de plus de 50 ans.
- 2ème méthode : La grille d'Amsler, il s'agit d'une grille de douze centimètres sur douze, quadrillée de centimètre en centimètre, centrée par un point noir. Le patient observe cette grille, en fixant le point central. Il indique s'il voit les lignes centrales, horizontales et verticales ou au contraire déformées, ondulées, voire effacées. Toute anomalie de perception doit amener le patient vers d'autres examens plus approfondis.
Les autres tests sont éffectués par l'ophtalmologiste :
- Mesure de l'acuité visuelle de loin puis de près, œil par œil,
- Examens oculaires de base,
- Mesure du tonus oculaire,
- Examen à la lampe à fente (ou biomicroscope), après dilatation de la pupille, permettant de passer en revue la cornée, le cristallin, l'humeur aqueuse et la rétine,
- Examens de la rétine et de la macula,
- Biomicroscopie du fond de l'œil, soit à l'aide d'une loupe placée devant l'œil, soit à l'aide du verre à trois miroirs de Goldmann posé sur l'œil après anesthésie locale,
- Angiographie (ou rétinographie) : elle permet de photographier le fond de l'œil, avant et après l'injection intraveineuse ou intra-artérielle d'un colorant (fluorescéine ou vert d'indocyanine); elle révèle de nombreuses anomalies rétiniennes : atrophie, drusen, néovascularisation, thrombose veineuse, obstruction artérielle, neuropathie optique... L'angiographie permet notamment de distinguer les formes sèches des formes humides dans les dégénérescences maculaires et d'identifier un certain nombre de vaisseaux occultes. Cet examen précise les indications du traitement par laser et permet de repérer les points d'impact du laser.
On peut conseiller au patient qui va subir ces examens de se faire raccompagner en raison de la dilatation pupillaire qui persiste parfois jusqu'à plusieurs heures après un fond de l'œil. On lui expliquera également qu'une angiographie à la fluorescéine peut donner à la peau, aux muqueuses et aux urines une coloration jaune un peu particulière durant vingt-quatre heures. La fluorescéine ne contient pas d'iode et ne provoque pas d'allergies.
Les traitements
La forme atrophique, malheureusement la plus fréquente, est incurable à ce jour, les cellules rétiniennes meurent progressivement et n'ont pas la capacité de se régénérer.
La forme néovasculaire, la plus rare mais la plus agressive, peut parfois être jugulée. Il ne faut pas attendre une amélioration mais tout au plus un arrêt de l'évolution de la maladie.
Le seul traitement ayant prouvé un efficacité relative jusqu'alors était la photocoagulation au laser, ce traitement comportant de nombreuses limites, d'autres techniques, dont la photothérapie, sont actuellement utilisées dans le traitement de la DMLA.
Ce nouveau procédé a été favorisé par l'angiographie au vert d'indocyanine, un colorant aux propriétés différentes de la fluorescéine, qui a permis de situer les néovaisseaux localisés en arrière de la fovéa, jusque-là inaccessibles.
La photothérapie dynamique comporte deux phases :
Dans un premier temps, l'ophtalmologiste administre par voie intraveineuse une molécule photosensibilisante, la vertéporfine, commercialisée sous le nom de Visudyne. Introduite dans la circulation sanguine, la Visudyne va venir se fixer électivement dans les néovaisseaux anormaux de la macula.
Dans un deuxième temps, le fond de l'œil est illuminé quelques secondes à l'aide d'un faisceau laser de couleur rouge qui va "activer" le principe actif, ce qui provoque la coagulation des néovaisseaux. Ce laser à diode, de très faible intensité, a l'avantage d'être totalement inoffensif pour les tissus environnants. Il n'y a donc aucun effet secondaire, contrairement au laser.
Quelques minutes plus tard, le malade peut rentrer chez lui . Les seules précautions à prendre sont de se protéger du soleil et des sources de lumière vive, avec des lunettes noires et des habits couvrant pendant 48 heures.
Les résultats du traitement sont évalués après 3 mois, sur clichés angiographiques de la rétine. Plusieurs injections sont nécessaires pour stopper la prolifération des néovaisseaux et préserver la vision.
La Visudyne a permis d'améliorer durablement l'acuité visuelle de 67% des 609 patients traités en 1999 lors d'une étude internationale. Les médecins préconisent en général trois injections la première année, deux la seconde et une la troisième. La Visudyne, dont la prescription est réservée aux ophtalmologistes qui doivent faire une ordonnance spéciale pour « médicament d'exception », permet de ralentir voire de stopper la baisse de l'acuité visuelle. Sachez que son prix remboursable à 100% est de l'ordre de 1400 €, l'ampoule injectable et que deux à trois ampoules sont susceptibles d'être administrées lors d'un premier traitement.
Des espoirs reposent sur la thermothérapie transpupillaire, la chirurgie de retournement de la rétine, la greffe d'épithélium pigmentaire et pourquoi pas une macula artificielle ou des inhibiteurs des facteurs de croissance.
Source : Voirplus.net